罕见病例:鞍上高信号皮样囊肿

2015-08-18 15:37 来源:丁香园 作者:王小峰
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皮样囊肿的发病率约占颅内肿瘤的 0.3%,其典型影像学表现为颅脑 CT 低密度影,颅脑 MRI 的 T1 相为高信号(短 T1),T2 相则信号多变。皮样囊肿和表皮样囊肿均属于源自颅内残余上皮细胞而形成的异位胚胎类肿瘤,但好发位置除中线附近以外皮样囊肿还常会出现在幕下。皮样囊肿在组织病理学表现上除了鳞状上皮以外还包含毛发、皮脂和汗腺等,而表皮样囊肿内只有鳞状上皮。

美国拉什大学医学中心神经外科 Kasliwal 教授等近日报道了一例关于颅内鞍上皮样囊肿的特殊影像表现的罕见病例,文章发表在 Journal of Clinical Neuroscience 杂志上,这是迄今为止首次报道关于皮样囊肿为高信号的特殊影像学表现的病例。

患者女性,52 岁,1 天前因进行性加重的头痛就诊,查体发现双颞下侧偏盲,既往高血压和 2 型糖尿病。颅脑 CT 示鞍上高密度影病变(如图 1),内分泌检查仅抗利尿激素水平稍低。


图 1. 颅脑 CT 显示鞍上有一高密度影病变(箭头所指)(A:轴位, B:矢状位,C:冠状位)

颅脑 MRI 示鞍上一大小 15×14×13 mm3 病变,呈 T1 高信号、T2 低信号(如图 2A、B)。增强 MRI 示病变呈不均匀强化(如图 2C、D)。开颅手术切除肿瘤后 3 个月复查颅脑 MRI,无残余肿瘤(如图 2E)。


图 2. 颅脑矢状位 MRI 显示鞍上病变(箭头所指),呈 T1 高信号(A)、T2 低信号(B);矢状位(C)和冠状位(D)增强 MRI 示不均匀强化;E:术后 3 个月复查无残余肿瘤

术后病理表现证实鳞状上皮角化不全,符合皮样囊肿或表皮样囊肿的组织病理学特点(如图 3)。


图 3. 镜下示鳞状上皮角化不全,符合皮样或表皮样囊肿的组织病理学表现(HE,×200)

结合肿瘤发生部位,且术中发现肿瘤无明显出血表现,囊内无珍珠白色样、蛋白样物质,排除表皮样囊肿,证实为鞍上皮样囊肿。

以往对皮样或表皮样囊肿的了解,典型影像学表现均为低信号或低密度表现,此案例展示了一例关于皮样囊肿不典型的影像学表现,即皮样囊肿也可以出现 CT 高密度,MRI 的 T1 相高信号。

认识这种非典型的影像学表现,能够在一定程度上避免误诊、漏诊。

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编辑: 王小峰

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